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综合治疗：药物、手术与生活方式并重

目前，肺动脉高压的治疗主要目标是延缓病情进展，尽可能地改善患者的生活质量。治疗通常采取阶梯化的综合治疗方案：

1、基础治疗：

（1）低盐饮食、严格限水：减少盐的摄入，每天的食盐量应控制在一定范围内，一般建议不超过6 克。同时，严格限制水分摄入，避免水肿加重。这是因为过多的水分和盐分摄入，会增加心脏和血管的负担，加重肺动脉高压的症状。

（2）长期氧疗：对于存在缺氧情况的患者，长期氧疗是非常重要的。通过吸氧，提高血液中的氧气含量，改善机体的缺氧状态，减轻肺部血管的收缩，从而缓解肺动脉高压。吸氧时间一般建议每天不少于15 小时。

（3）心理干预：由于肺动脉高压是一种慢性疾病，治疗周期长，且病情容易反复，患者往往承受着巨大的心理压力，焦虑和抑郁情绪较为常见。而这些负面情绪又会反过来加速病情恶化。因此，心理干预至关重要，家人的关心、陪伴，以及专业心理咨询师的介入，都能帮助患者树立积极乐观的心态，更好地应对疾病。

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2、靶向药物：

（1）内皮素受体拮抗剂：像波生坦、安立生坦等药物，通过阻断内皮素的作用，舒张血管，降低肺动脉压力。但使用这类药物时，需要密切监测肝功能，因为部分患者可能会出现肝脏酶学指标升高的情况。

（2）前列环素类：伊洛前列素雾化吸入是常见的治疗方式。它可以选择性地作用于肺血管，快速降低肺血管阻力，提高心输出量。不过，该药半衰期较短，每天需要吸入治疗6 – 9 次，每次吸入剂量也有严格要求。

（3）5 型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非等属于此类药物，除了大家熟知的治疗男性勃起功能障碍的作用外，也可用于治疗肺动脉高压，通过抑制磷酸二酯酶的活性，舒张血管。

除了上述常见药物，还有利奥西呱（Riociguat）和马昔腾坦（Macitentan）在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用的新型药物：

药品科普：心血管疾病用药——利奥西呱（Rioci）

专治：肺动脉高压/慢性肺栓塞

适用：后肺栓塞复发、先心病/结缔病导致的喘憋（WHO心功能Ⅱ-Ⅲ级）

⚠ 注意：准妈妈、肝不好的人、服用PDE-5抑制剂（西地那非等）者禁用！

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（4）利奥西呱：这是一种新型的治疗肺动脉高压的药物。它主要通过增加肺血管平滑肌细胞中的环鸟苷酸（cGMP）水平，发挥直接的血管扩张作用，从而降低肺动脉压力。同时，利奥西呱还有助于抑制血管重构，延缓肺动脉高压相关的血管重构和纤维化进程，减轻右心负荷，提高心肺功能，改善患者的运动耐力和生活质量。利奥西呱适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），可用于治疗术后持续性或复发性 CTEPH、或不能手术的 CTEPH，且世界卫生组织心功能分级（WHO－FC）为 II－III 级的成年患者；在动脉性肺动脉高压（PAH）治疗中，可作为单药、或与内皮素受体拮抗剂或前列环素联合使用，治疗患有动脉性肺动脉高压（PAH），且 WHO－FC 为 II－III 级的成年患者。使用时需在有经验的医师处方及监督下开始，推荐的起始剂量是每次 1mg，每日 3 次，治疗 2 周，后续根据患者情况和血压变化进行剂量调整，最大每日总剂量为 7.5mg，即每次 2.5mg，每日 3 次。但要注意，利奥西呱可导致血压降低，收缩压低于 95mmHg 的患者禁用，在用药过程中需密切监测血压等指标。

心血管疾病用药——马昔腾坦（Opsutan）

专治：肺动脉高压

适用：确诊特发性/先心病/结缔病相关PAH的患者（WHO分级Ⅱ-Ⅲ级）

⚠ 注意：准妈妈/备孕女性、肝不好的人（转氨酶＞3倍）、过敏体质者禁用！

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（5）马昔腾坦：作为一种内皮素受体拮抗剂，马昔腾坦通过抑制内皮素– 1 受体，降低肺动脉压力，减轻右心室负荷，进而改善右心功能，有效缓解肺动脉高压的症状。马昔腾坦治疗肺动脉高压的疗效和安全性已经得到了多项临床研究的证实，能够改善患者的运动能力、生活质量和临床症状，并且耐受性较好，不良反应发生率相对较低，常见的不良反应有头痛、头晕、恶心、呕吐、心悸等，一般较轻微，可自行缓解或对症处理后缓解。它主要用于治疗肺动脉高压和伴随的右心衰竭，应在医生的指导下使用，并且在使用过程中需要定期监测血压、心率、心电图等指标，以确保治疗效果和安全性。

3、介入与手术：

（1）球囊房间隔造口术：对于一些病情严重的患者，通过这种手术方式，可以减轻右心负荷，改善心脏功能。但该手术并非适用于所有患者，需要严格评估手术指征。

（2）肺移植：这是终末期患者的最后希望。当患者的病情发展到其他治疗方法都无法有效控制时，肺移植有可能延长患者的生命，提高生活质量。但肺移植手术难度大，供体来源紧张，术后还需要长期服用免疫抑制剂，防止排斥反应。

图片来源：自网络

三级预防：早防早治，逆转危机

面对肺动脉高压，预防胜于治疗，我们可以通过三级预防体系，尽可能降低患病风险，或者在疾病早期就进行有效干预：

1、一级预防（健康人群）：保持健康的生活方式是关键。戒烟限酒，烟草中的尼古丁等有害物质和酒精对血管和心脏都有损害；控制体重，肥胖是多种疾病的危险因素，通过合理饮食和适当运动，将体重维持在正常范围；定期筛查肺功能和心脏超声，尤其是对于有家族病史、长期接触有害物质等高危因素的人群，定期检查能够早期发现潜在问题。

2、二级预防（高危人群）：对于已经属于高危人群的个体，积极治疗原发病是重中之重。比如先心病患者，应及时进行手术矫正心脏结构异常；肺栓塞患者要规范治疗，防止血栓残留导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压。同时，要避免滥用减肥药，一些不正规的减肥药可能含有损害心血管系统的成分。

3、三级预防（确诊患者）：一旦确诊为肺动脉高压，患者必须严格遵医嘱用药，不能随意增减药量或停药。要远离感染源，因为肺部感染会加重肺动脉高压病情；特别要强调的是，女性患者禁止妊娠，因为妊娠过程中，身体的生理变化会大大增加心脏负担，肺动脉高压患者妊娠死亡率高达30% – 50%。

肺动脉高压虽然凶险，但只要我们提高警惕，了解其相关知识，做到早发现、早诊断、早治疗，就能够更好地与这一疾病抗争，为患者争取更多的生存希望和更好的生活质量。希望大家都能关注自身健康，远离肺动脉高压的威胁。

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