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说到高血压，多数人脑海中首先浮现的可能是头晕、心悸，以及令人担忧的脑卒中风险等相关症状与疾病。然而，在高血压的范畴里，有一种更为凶险却鲜为人知的类型—— 肺动脉高压。近期，一位年仅 43 岁的知名主持人因肺动脉高压离世的消息，让这一疾病进入大众视野，引发广泛热议。这种疾病早期症状极为隐蔽，如同隐匿在暗处的 “杀手”，其 5 年生存率不足 50%，因此被形象地称为 “心血管疾病中的癌症”。今天，我们就一同揭开它的神秘面纱，深入了解这一需要大家高度警惕的疾病。

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专治：肺动脉高压/慢性肺栓塞

适用：后肺栓塞复发、先心病/结缔病导致的喘憋（WHO心功能Ⅱ-Ⅲ级）

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心血管疾病用药——马昔腾坦（Opsutan）

专治：肺动脉高压

适用：确诊特发性/先心病/结缔病相关PAH的患者（WHO分级Ⅱ-Ⅲ级）

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【它不是普通高血压！肺动脉高压具有”特殊性”】

在我们常规认知里，普通高血压指的是体循环的动脉压力过高，医学上界定为收缩压≥140mmHg 或舒张压≥90mmHg。而肺动脉高压，却发生在人体的肺部循环系统。当通过右心导管检测，发现静息状态下的肺动脉平均压≥20mmHg（需知道，正常值大约在 14±3mmHg）时，即可确诊为肺动脉高压。

两者之间存在着关键区别：

1、受累部位：普通高血压影响的是全身动脉，如同一张“大网” 波及全身各处血管；而肺动脉高压则仅仅累及肺部血管，相对而言，影响范围更为局限，但对肺部及心脏的影响却不容小觑。

2、症状隐匿性：在疾病早期，肺动脉高压患者可能仅仅表现出疲劳，或者在活动后出现气短的情况。这些症状太过常见，也太不具有特异性，常常被误诊为“亚健康” 状态。很多患者在这个阶段，可能只是觉得自己最近工作太累，休息休息就好，从而错过了早期发现、早期治疗的最佳时机。

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3、危害性：肺动脉高压最为可怕之处，在于它会直接增加右心的负荷。随着病情的进展，右心需要承受越来越大的压力来泵血，久而久之，就会导致右心衰竭，甚至在某些严重情况下，会引发猝死，严重威胁患者的生命安全。

为何会患上肺动脉高压？5 大类病因需警惕

世界卫生组织（WHO）基于大量的医学研究与临床实践，将肺动脉高压细致地分为 5 大类：

1、动脉性肺动脉高压：这类肺动脉高压情况较为复杂，其中特发性肺动脉高压，至今病因不明，仿佛是一个神秘的谜团，让医学专家们不断探索；遗传性肺动脉高压则是由基因突变导致，可能在家族中悄然传递；还有结缔组织病相关的肺动脉高压，比如系统性红斑狼疮患者，就相对更容易并发这种类型的肺动脉高压。

2、左心疾病引发：当心脏出现二尖瓣狭窄、慢性心衰等左心疾病时，也可能引发肺动脉高压。这就如同一个链条反应，左心的病变会影响到肺部的血液循环，进而导致肺动脉压力升高。

3、缺氧性肺病：慢性阻塞性肺病（COPD）患者由于长期的肺部通气功能障碍，导致氧气摄入不足；睡眠呼吸暂停综合征患者在睡眠过程中反复出现呼吸暂停，同样会造成机体缺氧。长期的缺氧状态会使得肺部血管收缩，久而久之，引发肺动脉高压。

图片来源：自网络

4、慢性血栓栓塞：如果肺动脉血栓长期未溶解，就会如同“路障” 一般，堵塞血管，阻碍血液的正常流通，最终导致肺动脉高压。

图片来源自网络：慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南

5、混合因素：一些看似与肺部、心脏关系不大的疾病，如HIV 感染、肝硬化等，也可能成为肺动脉高压的诱发因素。这也充分说明了肺动脉高压病因的复杂性和多样性。

这些“不典型信号” 可能是早期预警

肺动脉高压之所以难以早期发现，就在于它的症状缺乏特异性，十分“狡猾”。但如果我们仔细留意，还是能发现一些早期预警信号：

1、活动后气短：起初，患者可能只是在爬楼梯时感觉比以前费力，呼吸急促。随着病情的发展，这种气短的情况会越来越严重，甚至发展到穿衣、说话这样的日常活动，都会让患者喘不过气来。

2、不明原因疲劳：即便经过充分的休息，患者依然感觉疲惫不堪，这种疲劳感似乎挥之不去，严重影响生活质量。

3、胸痛与晕厥：部分患者会出现类似心绞痛样的疼痛，这种疼痛往往会给患者敲响警钟；还有些患者会突然晕倒，这是非常危险的信号，一旦出现，必须及时就医排查病因。

4、右心衰竭征兆：当出现下肢水肿，用手指按压小腿，会出现明显的凹陷，且久久不能恢复；腹胀也是常见症状之一，这是因为右心衰竭导致胃肠道淤血；嘴唇发绀，即嘴唇呈现出不正常的青紫色，这些都可能是右心衰竭的早期表现，而右心衰竭又与肺动脉高压密切相关。

分级与诊断：精准检测是关键

为了更好地评估病情的严重程度，医学上根据肺动脉收缩压数值，将肺动脉高压分为三级：

1、轻度：肺动脉收缩压在30 – 40mmHg 之间，这个阶段病情相对较轻，但也不容忽视，需要及时干预治疗，防止病情进一步发展。

2、中度：收缩压处于40 – 70mmHg 范围，此时患者的症状可能会比较明显，对生活的影响也逐渐增大，治疗方案也需要更加积极。

3、重度：当收缩压大于70mmHg 时，病情已经十分严重，患者随时面临生命危险，需要立即采取有效的治疗措施。

那么，如何才能准确诊断肺动脉高压呢？

诊断的“金标准” 是右心导管检查，它能够直接测量肺动脉压力，为诊断提供最为准确的数据。此外，还有一些辅助诊断手段，

超声心动图可以通过超声波观察心脏和血管的结构与功能；

CT 血管成像能够清晰地显示肺部血管的形态和病变情况；

血液标志物检测（如 BNP）则可以通过检测血液中特定物质的含量，辅助判断心脏功能和病情严重程度。

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